Il lipedema colpisce fino al 10% delle donne, ma viene spesso mal diagnosticato o confuso con l “obesità e l” edema linfatico. La revisione di Kruppa et al. sintetizza il pensiero attuale su come nasce la malattia e su come riconoscerla e gestirla al meglio. Dal punto di vista patogenetico, dominano tre ipotesi complementari: (1) un “adipogenesi disregolata che determina un” espansione sproporzionata e dolorosa del grasso; (2) un “alterazione micro-angiopatica che porta alla fragilità capillare e alla perdita di liquido interstiziale; e (3) una sottile disfunzione linfomicrocircolatoria che perpetua l” infiammazione dei tessuti e l “edema. Non è stato confermato un singolo fattore genetico, ma i dati emergenti sull” intero esoma indicano varianti nei geni della matrice extracellulare e dello sviluppo vascolare che potrebbero essere alla base della microangiopatia osservata.(pubmed.ncbi.nlm.nih.gov)
La diagnosi è ancora interamente clinica. I principali segnali di allarme sono l’ingrossamento simmetrico e resistente alla dieta delle estremità, con esclusione dei piedi, il dolore e la facilità di formazione di lividi, il segno di Stemmer negativo e la netta predominanza femminile. L’imaging (ad esempio, duplex, MRI-DIXON) o la linfoscintigrafia servono principalmente a escludere un’insufficienza venosa cronica co-morbida o un linfedema primario; non offrono ancora criteri patognomonici. Gli autori sottolineano l’urgente necessità di un pannello di biomarcatori, che integri le metriche del flusso venoso-linfatico con le firme molecolari delle adipochine, per spostare la diagnosi oltre l’ispezione visiva.(pubmed.ncbi.nlm.nih.gov)
Dal punto di vista terapeutico, la migliore pratica rimane la Terapia Decongestiva Complessa (CDT)– linfodrenaggio manuale, compressione, cura della pelle ed esercizio fisico – adattata alla gravità dei sintomi. La CDT controlla l “edema, ma non riduce la massa adiposa patologica. Per questo motivo, la liposuzione tumescente è diventata un” opzione sicura, che risparmia i vasi sanguigni e che può migliorare in modo duraturo il dolore, la mobilità e la qualità della vita se eseguita in sessioni graduali con un follow-up compressivo per tutta la vita. Le coorti osservazionali riportate nella revisione riportano un significativo sollievo dai sintomi e un basso tasso di complicazioni, ma la base delle prove manca di studi randomizzati di alta qualità, un prerequisito per la copertura di routine da parte delle assicurazioni tedesche.(pubmed.ncbi.nlm.nih.gov)
Dal punto di vista della chirurgia vascolare, il reflusso venoso o l “ostruzione linfatica dovrebbero essere corretti prima della liposuzione per ridurre al minimo il gonfiore post-operatorio. La stratificazione genetica potrebbe presto perfezionare la selezione dei pazienti, identificando fenotipi guidati da difetti linfomicrovascolari che rispondono meglio alle terapie rigenerative o angiomodulanti attualmente in fase preclinica. Fino ad allora, gli autori auspicano percorsi di cura interdisciplinari e registri longitudinali che uniscano fenotipo, genetica e risposta al trattamento, un” agenda fortemente allineata alla moderna linfologia di precisione.
Autori e affiliazioni
Philipp Kruppa – Klinikum Ernst von Bergmann & University Hospital Regensburg, Germania
Iakovos Georgiou – Klinikum Ernst von Bergmann, Germania
Niklas Biermann – Klinikum Ernst von Bergmann, Germania
Lukas Prantl – University Hospital Regensburg, Germania
Peter Klein-Weigel – Klinikum Ernst von Bergmann, Germania
Mojtaba Ghods – Klinikum Ernst von Bergmann, Germania
Tag MeSH: Diagnosi, differenziale; Femmina; Umani; Lipedema/diagnosi/fisiopatologia/terapia; Linee guida pratiche come argomento
